Υποσπαδίας
Ο υποσπαδίας είναι η συγγενής ανωμαλία κατά την οποία παρατηρείται μη φυσιολογική θέση της τρύπας της ουρήθρας σε άλλο σημείο (εκτός από την κορυφή της βαλάνου) κατά μήκος της κάτω επιφάνειας του πέους. Αποτελεί μια σύνθετη ανωμαλία, καθώς το έκτοπο έξω στόμιο της ουρήθρας συνοδεύεται συχνά από υποπλασία των ιστών της βαλάνου, της περιφερικής ουρήθρας και του σπογγιώδους σώματος αυτής, γωνιώδη κάμψη του πέους ιδιαίτερα εμφανή σε στύση, δυσμορφία της ακροποσθίας με απουσία της κοιλιακής και περίσσεια της ραχιαίας της μοίρας.
Η πάθηση είναι συχνή και αφορά 3-10 ανά 1000 άρρενα νεογνά. Η αιτιολογία είναι ασαφής, ενοχοποιούνται όμως παράγοντες όπως ελάττωση τεστοστερόνης ή υποδοχέων αυτής στο έμβρυο, οικογενειακή προδιάθεση, διαταραχές του πλακούντα σε νεαρής και μεγάλης ηλικίας μητέρες, νεογνά χαμηλού βάρους γέννησης και δίδυμα, λήψη σκευασμάτων οιστρογόνων από την μητέρα.
Η ταξινόμηση του υποσπαδία καθορίζεται από την ακριβή θέση του έξω στομίου της ουρήθρας. Έτσι ο υποσπαδίας διακρίνεται σε υψηλό ή πρόσθιο (50-65%) όταν το στόμιο εντοπίζεται στην βάλανο ως και την στεφανιαία αύλακα, μέσο (15-30%) με το στόμιο στο σώμα του πέους, και χαμηλό ή οπίσθιο (20%) όταν το στόμιο εντοπίζεται στο κατώτερο τμήμα του σώματος του πέους και προς το όσχεο ή το περίνεο. Ο οπίσθιος υποσπαδίας αποτελεί και την σοβαρότερη μορφή εκδήλωσης της διαμαρτίας. Όσο χαμηλότερη είναι η θέση του έξω στομίου της ουρήθρας τόσο πιθανότερη και η συνύπαρξη άλλων ανωμαλιών του ουροποιητικού. Σε περίπτωση συνύπαρξης χαμηλού υποσπαδία και κρυψορχίας απαιτείται η διερεύνηση πιθανής παρουσίας αμφίβολων γεννητικών οργάνων με ορμονολογικό και χρωμοσωμικό έλεγχο.
Η διάγνωση του υποσπαδία γίνεται με την επισκόπηση των γεννητικών οργάνων των αρρένων νεογνών αμέσως μετά την γέννηση από τον παιδίατρο. Μπορεί να τεθεί μερικές φορές κατά την εμβρυική περίοδο (προγεννητικά), όμως δεν υπάρχει καμία απολύτως ένδειξη για διακοπή της κύησης εξαιτίας του υποσπαδία.
Η χειρουργική επέμβαση που διενεργείται σε ηλικία 6-24 μηνών αποσκοπεί στη δημιουργία νέας ουρήθρας με τοποθέτηση νέου έξω στομίου ουρήθρας στη φυσιολογική του θέση στην κορυφή της βαλάνου. Δεν πρέπει να παραλείπεται ο ευθειασμός του πέους και η αισθητική αποκατάσταση της ακροποσθίας. Στόχος είναι η αποκατάσταση της φυσιολογικής ούρησης του παιδιού (σε όρθια θέση χωρίς να βρέχει τα πόδια του), η αισθητική αποκατάσταση των έξω γεννητικών οργάνων, η φυσιολογική μελλοντική εκσπερμάτωση, η φυσιολογική ευχερής μελλοντική σεξουαλική επαφή και η αποφυγή αρνητικών ψυχολογικών επιδράσεων στην ανάπτυξη του παιδιού.
Εάν το παιδί έχει βαλανικό υποσπαδία η επέμβαση μπορεί να μην είναι απαραίτητη από λειτουργικής άποψης. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να μην έχει προβλήματα στην ούρηση ή αργότερα στην στύση και τη σεξουαλική λειτουργία, απαιτείται όμως η αισθητική αποκατάσταση της ακροποσθίας και ο έλεγχος πιθανής κάμψης σε στύση.
Στην πραγματικότητα η ακριβής θέση του ουρηθρικού στομίου και ο βαθμός της κάμψης του πέους που παίζουν σημαντικό ρόλο στη επιλογή του είδους της χειρουργικής τεχνικής που είναι κατάλληλη για το παιδί δεν μπορούν να αποφασιστούν με ακρίβεια παρά μόνο στο χειρουργείο όταν το παιδί κοιμάται.
Έχουν αναφερθεί και χρησιμοποιηθεί πληθώρα χειρουργικών τεχνικών και μεθόδων για την αποκατάσταση του υποσπαδία (πάνω από τριακόσιες) κάτι που υποδηλώνει την σύνθετη οντότητα της πάθησης, την ποικιλομορφία εμφάνισής της και την αμφίβολη πολλές φορές αποτελεσματικότητα. Η τελευταία αφορά τις βαρύτερες μορφές υποσπαδία που μπορεί να απαιτεί πολλές φορές και αποκατάσταση σε δύο χρόνους.
Ο μικρός ασθενής συνήθως μπορεί να πάει σπίτι 1 – 5 μέρες μετά την επέμβαση και αυτό εξαρτάται από τη μορφή και τη βαρύτητα του υποσπαδία, την ηλικία και την ψυχραιμία των γονέων στο να εξασφαλίσουν ότι δεν θα βγει ο καθετήρας! Συνήθως επιτρέπεται στο παιδί να κάθεται και να μετακινείται ελεύθερα και μετά 24 ώρες από την επέμβαση να επανέλθει στις φυσιολογικές του δραστηριότητες (ωστόσο, χρειάζεται ιδιαίτερη προσοχή να είναι προστατευμένα τα γεννητικά όργανα). Τα παιδιά φέρουν ειδική επίδεση στο πέος για 24-72 ώρες, και καθετήρα για 7-10 ημέρες. Παιδιά με χαμηλό υποσπαδία χρειάζεται να έχουν καθετήρα μέσα από το κοιλιακό τοίχωμα στην ουροδόχο κύστη για περίπου 2 εβδομάδες.
Επιπλοκές άμεσα έως και 1-5 χρόνια μετά την χειρουργική επέμβαση που συμβαίνουν σε ποσοστό ως 20% και απαιτούν επανεπέμβαση, αποτελούν η δημιουργία συριγγίου, η παραμονή κάμψης, η στένωση του νέου έξω στομίου, ο σχηματισμός εκκολπώματος της ουρήθρας, και η υποτροπή του υποσπαδία.
H νέο-ουρήθρα του παιδιού θα λειτουργήσει ως φυσιολογική αποχετευτική οδός και θα ακολουθήσει την ανάπτυξη του πέους ως την ενήλικη ζωή.